모야모야병 원인, 발생 현황 및 발병 연령에 따른 특징

모야모야병은 두개 내 내경동맥 끝부분에 협착 또는 폐색이 발생하며, 이 부근에 형성되는 작은 이상 혈관인 모야모야 혈관으로 인해 뇌로 가는 혈류가 차단되는 질환입니다. 이 질환은 내경동맥이 양쪽 모두 좁아지는 경우가 많으나, 약 **10%**의 환자들은 한쪽 내경동맥만 좁아지는 일측성 모야모야병을 보입니다.

 

모야모야병의 정의와 명명 배경

모야모야병은 1957년에 다케우치(Takeuchi)와 시미즈(Shimizu)에 의해 처음으로 양쪽 내경동맥의 형성 부전으로 기술되었습니다. 이후 1969년, 스즈끼(Suzuki)가 뇌혈관 조영술을 통해 뇌혈관의 모습이 담배연기가 모락모락 올라가는 모습과 비슷하다 하여 일본어로 모야모야병이라고 명명하였습니다.

 

모야모야병의 발병 현황

 

모야모야병은 특히 동아시아 국가에서 많이 발생하며, 우리나라와 일본에서의 발병률은 서양 국가에 비해 약 10배 이상 높습니다. 또한, 여성에서 남성보다 2배 정도 더 많이 발생하는 경향이 있습니다. 이 질병은 유전적 요인이 의심되며, 약 **15%**의 환자에서 가족력이 나타나고 있습니다. 특히 쌍둥이의 경우, 한 명이 발병할 경우 다른 한 명도 발병할 확률이 매우 높습니다.

우리나라에서는 모야모야병의 정식 통계가 아직 없지만, 1995년까지 문헌상 보고된 증례는 약 600례 정도였습니다. 그러나 실제로는 그보다 훨씬 더 많은 환자가 있을 것으로 추정되며, 최근에는 연간 약 200~300명의 새로운 환자가 진단되고 있습니다. 이는 MRI가 널리 보급되었고, 모야모야병에 대한 지식이 확산됨에 따라 진단율이 높아졌기 때문입니다

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모야모야병의 발병 연령대

모야모야병은 주로 10세 이하의 어린이와 30~40대의 성인에서 많이 발병합니다. 특히, 7~9세 소아를 중심으로 발병률이 높으며, 소아 환자가 가장 많이 나타나는 연령층입니다. 그 다음으로는 30대 성인에게서 발병하는 경우가 많습니다.

 

결론

모야모야병은 특별한 이유 없이 발생하는 뇌혈관 질환으로, 주로 동아시아에서 높은 발병률을 보이며, 유전적 요인이 강하게 작용하는 질병입니다. 주로 소아와 성인 두 연령대에서 집중적으로 발생하는 만큼, 모야모야병에 대한 조기 진단과 적절한 치료가 중요합니다. MRI와 같은 진단 도구의 발전으로 모야모야병 환자의 발견율이 높아지고 있으며, 이에 따라 질병 관리와 치료에 대한 중요성이 커지고 있습니다.

이 글이 모야모야병에 대한 이해를 돕고, 뇌혈관 건강을 유지하기 위한 정보를 제공하는 데 도움이 되었기를 바랍니다.

 

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모야모야병 초기 증상 진단 치료 및 생존률